Глава 26. Поражение лимфатических узлов и спленомегалия

Лимфатические узлы представляют собой периферические лимфоидные органы, состоящие из клеток различных типов, соединенные с системой кровообращения афферентными и эфферентными лимфатическими сосудами и посткапиллярными венулами. Фибробласты и их производные - ретикулярные клетки -образуют поддерживающую структуру. Тканевые макрофаги, дендриты и клетки Лангерганса являются важными антигеннесущими клетками. Лимфоидные фолликулы состоят в основном из В-лимфоцитов. Первичные лимфатические фолликулы заселяются IgM и IgD-несущими В-клетками, также как Т-лимфоцитами хелперами (индукторами) еще до антигенного стимула. Вторичные лимфатические фолликулы образуются в результате антигенной стимуляции и содержат внутреннюю зону (зародышевый центр), состоящий из активированных В-клеток, макрофагов, фолликулярных дендритов и хелперов. Зоны между фолликулами и паракортикальные области состоят в основном из Т-лимфоцитов. Совместное расположение большого числа макрофагов, дендритов, клеток Лангерганса и лимфоцитов позволяет лимфатическому узлу выполнять основную функцию специализированной структуры, объединяющей все эти типы клеток для создания эффективной клеточной и гуморальной иммунной реакции организма.

Увеличение лимфатического узла может быть обусловлено: 1) увеличением числа доброкачественных лимфоцитов и макрофагов в ходе иммунного ответа на антиген, 2) инфильтрацией воспалительными клетками при инфекциях, затрагивающих лимфатический узел (лимфаденит), 3) пролиферацией in situ злокачественных лимфоцитов и макрофагов, 4) инфильтрацией узлов метастатическими злокачественными клетками, 5) инфильтрацией макрофагами, нагруженными продуктами метаболизма при различных болезнях накопления.

Вирусные: инфекционный гепатит, инфекционный мононуклеоз, СПИД и поражения, СПИД-ассоциированный комплекс, краснуха, ветряная оспа, опоясывающий лишай.

Бактериальные: стрептококки, стафилококки, Salmonella, Brucella, Francisella tularensis, Listeria monocytogenes, Pasteurella pestis, Haemophilus ducreyi, болезнь кошачьей царапины.

Микобактериальные: туберкулез, лепра

Ревматоидный артрит, СКВ, дерматомиозит

Побочное действие лекарственных средств: фенитоин, гидралазин, аллопуринол

Гематологические: болезнь Ходжкина, неходжкинские лимфомы, острый и хронический лейкоз

Метастазы опухолей в лимфатические узлы

Эндокринные заболевания Тиреотоксикоз

Болезни липидного накопления Болезни Гоше и Нимана-Пика

Гигантская гиперплазия фолликулов лимфатического узла, синусный гистиоцитоз, дерматопатический лимфоаденит, саркоидоз, амилоидоз, синдром поражения кожи, слизистых оболочек и лимфатических узлов (болезнь Кавасаки), многоочаговый гранулематоз клеток Лангерганса (эозинофильный).

Селезенка - лимфоретикулярный орган, выполняющий по крайней мере четыре важные функции: 1) основной орган иммунной системы, участвующий в создании клеточных и гуморальных реакций на антигены, и способствующий в значительной степени элиминации из крови микроорганизмов и определенных антигенов, 2) инструмент выделения и удаления здоровых и патологических клеток крови, 3) регуляция портального кровотока, 4) может превращаться в главный очаг экстрамедуллярного гемопоэза в ситуациях с замещением или сверхстимуляцией костного мозга .

Инфекции - инфекционный мононуклеоз, септицемия, эндокардит, туберкулез, паразитарная инвазия, СПИД, вирусный гепатит, абсцесс печени, гистоплазмоз.

Нарушение иммунорегуляции - РА, СКВ, иммунная гемолитическая анемия, иммунная тромбоцитопения и нейтропения.

Нарушение кровотока в селезенке - венозная гипертензия в системе портальной или селезеночной вены с последующим селезеночным застоем.

Аномалия эритроцитов - сфероцитоз, серповидноклеточная болезнь (до аутоспленэктомии), овалоцитоз, талассемия.

Инфильтративные поражения селезенки - доброкачественные и злокачественные.

Прочие болезни - идиопатическая спленомегалия, тиреотоксикоз, железодефицитная анемия, саркоидоз, бериллиоз.

Обследование больного с лимфаденопатией и (или) спленомегалией

У здоровых взрослых людей можно легко пальпировать паховые лимфатические узлы, размер которых составляет 0,5-2 см. Узелки меньшего размера можно пальпировать в разнообразных местах после перенесенных в прошлом инфекций. Увеличение лимфатических узлов требует изучения, если один или более из вновь увеличившихся узлов достигли величины ³ 1 см в диаметре и причина этого не известна. Необходимо учесть: 1) возраст больного, 2) результаты физикального осмотра узла (узлов), 3) их локализацию, 4) общую клиническую симптоматику, связанная с лимфаденопатией.

Размеры селезенки у здорового человека составляют 12 см в длину и 7 см в ширину; она расположена вдоль X ребра по средней подмышечной линии, недоступна пальпации, если размеры ее и форма нормальны. В положении больного на правом боку при перкуссии выявляется тупость между IX и XI ребрами. Пальпировать селезенку лучше всего в положении больного на правом боку при глубоком вдохе.

1. Полный анамнез и физикальное обследование (включая определение размеров селезенки), со специальным обращением внимания на наличие и выраженность аденопатии, а также на наличие общих или местных симптомов, характерных для острого или хронического течения болезни. Следует выявить факторы риска ВИЧ-инфекции.

2. При региональной аденопатии следует думать об инфекции или о злокачественном процессе.

3. Лабораторное исследование включает (по обстоятельствам): клинический анализ крови, посев крови и других биологических жидкостей, рентгенографию грудной клетки, внутрикожную пробу Манту с туберкулином PPD (стабильный экстракт сухого очищенного туберкулина) и другие контрольные кожные пробы, серологические исследования на грибы, вирусы, ВИЧ, паразиты, сифилис, тесты на инфекционный мононуклеоз (гетерофильные антитела, титр специфических антител к вирусу Эпстайна - Барра), мазок крови на морфологию клеток, пункцию костного мозга и исследование данного пунктата.

4. При необходимости и по обстоятельствам используют визуальную технику: сканирование печени и (или) селезенки с коллоидным 99m Тс, КТ, УЗИ органов брюшной полости.

5. Если аденопатия сохраняется и не поддается интерпретации, необходимо провести биопсию узла и гистологическое исследование препарата, посев культуры на возможные виды инфекции, заморозить препарат для исследования лимфоцитов и окрасить его для определения других видов клеток.

6. Иногда необходимы лапаротомия и спленэктомия для диагностики спленомегалии неясной этиологии.